以急性肝功能衰竭为主要表现的肝豆状核变性

病例1,女,7岁。因发热,纳差、巩膜黄染1天以“急性黄疸型肝炎”收入当地医院,入院第二日全身黄染,双下肢凹陷浮肿,黄疸指数95单位,凡登白试验直接卅、间接卅,SGPT 正常。对症治疗黄疸继续加深,起病第六日转我院。体检:巩膜及皮肤重度黄染、心肺正常,肝右肋下3cm、质中,脾肋下0.5cm,可叩出移动性浊音,双下肢凹陷浮肿。实验室检查:总胆红素28mg/dl,一分钟胆红素10mg/dl,SGPT22单位,血红蛋白5.5g/dl,白细胞16400/mm~(?),中性68%、淋巴32%,网织红细胞6%,血清蛋白电泳:白蛋白54.9%,a_13.5%、a_25.5%、 下载全文